Allgemeines

Mukoviszidose - Erregerspektrum

In Deutschland sind derzeit ca. 8000 Personen von Mukoviszidose (synonym: zystische Fibrose, engl. cystic fibrosis, CF) betroffen. Jährlich werden etwa 150-200 Kinder mit CF geboren. Seit 2017 ist zudem die Mukoviszidose Bestandteil eines generellen Neugeborenen-Screenings, was eine frühestmögliche Diagnose und therapeutische Intervention ermöglicht (Prävalenz ca. 1:4000). Die Lebenserwartung eines heute geborenen Menschen mit CF in Deutschland liegt bei 50 Jahren. Es wird geschätzt, dass bis 2025 die Anzahl erwachsener CF-Patienten um etwa die Hälfte ansteigen.

Die Veränderungen an der Lunge bei Mukoviszidose begünstigen die chronische Kolonisation und Infektion mit einem breiten Spektrum an fakultativ pathogenen Bakterien und Pilzen. Daher besteht bei Mukoviszidose die Indikation zu einer regelmäßigen mikrobiologischen Diagnostik, welche als kulturelle Diagnostik v.a. im Rahmen klinischer Kontrolluntersuchungen (vier- bis sechsmal jährlich) und bei pulmonaler Verschlechterung erfolgen.

Das CF-typische Erregerspektrum (CF-Leitkeime) umfasst v. a. P. aeruginosa (nicht-mukoid/mukoid), S. aureus, die Spezies des Burkholderia cepacia-Komplex, Achromobacter xylosoxydans sowie nicht-tuberkulöse Mykobakterien (NTM) und seltene Pilze (z. B. Scedosporium apiospermum Spezies-Komplex, Exophialia dermatitidis u.a.)

P. aeruginosa (nicht-mukoid)

– mukoider (adaptierter) Phänotyp